Skleroderma (Sistemik Skleroz)

Cilt ile çeşitli organlara tutularak rahatsızlığa sebebiyet veren skleroderma, otoimmün hastalıklardan biridir. Altta yatan sebebi kesin olarak bilinmeyen bir hastalık türüdür ve tutulma bölgesine göre farklı tedaviler gerektirir.

Etkin bir tedavisinin olmaması ve böbrek, kalp, akciğer gibi farklı organları etkileme özelliği erken tanıyı önemli hale getirir.

Skleroderma Nedir?

Skleroderma; ciltte sertleşme ve kalınlaşma, iç organlarda ise tutulma ile karakterize olan bir otoimmün hastalıktır. Sistemik skleroz olarak da bilinen sklerodermanın Yunanca karşılığı “sert cilt” şeklindedir. Ciltte sertleşmeye neden olan bu hastalık akciğer, kalp, damarlar, mide, yemek borusu ve böbrek gibi farklı iç organlarda hasar meydana getirebilir.

Hastalığın farklı bölgeleri etkilemesi, farklı şekilde seyretmesine neden olur. Bu nedenle hafif cilt tutulumlarının yanı sıra, son derece ciddi ve hayati risk faktörü bulunan skleroderma vakalarına da rastlanır. Hastalık semptomları da kişiden kişiye farklılık gösterir.

Skleroderma Neden Olur?

Skleroderma sebebi kesin olarak bilinmeyen bir hastalıktır ve kalıtsal, çevresel, yapısal olmak üzere pek çok faktörün hastalık gelişiminde rol oynadığı düşünülmektedir.

Normal şartlarda bağışıklık sisteminin görevi, insan vücudunu zararlı dış etkenlere karşı korumaktır. Sklerodermada ise bağışıklık sistemi kişinin kendi doku ve organlarını yabancı madde olarak algılayarak onlara karşı savaş açar.

Sonuç olarak vücuttaki pek çok doku ve organda harabiyet gerçekleşir. Hastalığın temelinde vücut savunma mekanizmasında herhangi bir sebeple ortaya çıkan bu sorun yatar. Bağışıklık sistemindeki hasar durumu vücuttaki fibroblast hücrelerinin sayısını artırır. Bu durumun devamında ise bağ dokusunda kolajen artışına rastlanır ve dokularda kalınlaşma görülür.

Hastalığın altındaki ana sorunun bu olduğu düşünülse de, şu durumların da önemli birer risk faktörü olduğu kabul edilmektedir:

Genetik

Aile öyküsünde skleroderma gözlenen bireylerde hastalığın oluşma riski çok daha yüksektir. Bu nedenle kalıtsal faktörler önemli bir risk faktörüdür. Kişinin genetik kodunda kromozom kırıkları veya değişimi olması sebebiyle hastalık gözlenebilir. Ek olarak SLM, Hashimato tiroiditi ve romatoid artrit gibi genetik kodla aktarılan hastalıklar da sklerodermaya neden olabilir.

Yaş

30-50 yaş aralığındaki bireylerde hastalık riski oldukça yüksektir. Ek olarak bu hastalık doğurganlık çağındaki kadınlarda erkeklere göre 6 kat daha fazla görülür.

Çevresel Faktörler

Benzen, tutkal, polivinil klorür benzeri toksin maddelere fazla maruz kalan bireylerde skleroderma görülme riski diğer kişilerden daha yüksektir. Bu maddeler hastalık gelişimini tetikleyebilir.

Irk

Skleroderma, beyaz ırka göre daha çok siyah ırkta gözlenir. Bu nedenle ırk faktörünün de hastalık gelişiminde etkisi olduğu kabul edilmektedir.

Ek olarak geçirilen bir takım viral enfeksiyonlar ve çeşitli virüslere maruz kalma durumlarının sonunda da skleroderma tetiklenebilir.

Skleroderma Belirtileri Nelerdir?

Sklerodermada vücuttaki farklı bölümlerde tutulum gerçekleşebilir ve tutulma bölgesine göre gözlenen belirtiler de birbirinden farklıdır.

Bu hastalıktan en çok etkilenen bölgeler kan damarları, cilt, kas ve kemik sistemi, akciğerler, böbrekler ve kalptir. Ayrıca Raynaud Fenomeni adı verilen semptom da skleroderma için ayırt edicidir. En sık rastlanan hastalık bulguları şu şekilde sıralanır:

Özellikle soğuk etkisiyle ve stres nedeniyle parmak gibi vücut uç noktalarında oluşan renk değişiklikleri Raynaud Fenomeni olarak tanımlanır. Bu durumda parmak uçlarındaki kan akışı geçici olarak kesilir ve beyaz, mor, kırmızı renk değişiklikleri oluşur. Skleroderma hastalarının %90’ında bu fenomene rastlanır. El ve ayak parmaklarındaki renk değişikliklerine şişme, ağrı, uyuşukluk, cilt ülseri ve ilerleyen durumlarda kangren eşlik edebilir.
Bir diğer semptom ciltteki sertleşme ve kalınlaşmadır. Derinin parlak ve gergin bir hal alması, ağız kenarında çizgi oluşması ve küçülme, diş kayıpları, burunda sivrilme gibi yüz görünüm değişiklikleri gözlenebilir.
Deri altında kalsiyum birikimi başlayabilir.
Böbrek tutulmalarının olduğu durumlarda yüksek tansiyon görülür.
Nefes darlığı ve eklem ağrısı olabilir.
Yemek yedikten sonra oluşan şişkinlik ve kabızlık hissi, mide ve yemek borusunda oluşan reflü ile yanma ve yutma güçlüğü diğer semptomlardandır.

Skleroderma Çeşitleri

Skleroderma temelinde lokalize ve sistemik olmak üzere ikiye ayrılır. Her iki tipte kendi içinde gruplara ayrılır. Lokalize sklerodermada iç organ tutulması yoktur ve tipik özellikleri cilt, cilt altı dokular ile kas dokularının etkilenmesi şeklindedir.

Hayati risk faktörü taşımayan bu grupta genellikle dermatolojik sorunlar görülür. Çocukluk çağında başlayan lokalize lineer sklerodermada ise kol ve bacaklarda gelişme bozuklukları ortaya çıkabilir.

Sistemik skleroderma, daha ciddi durumları kapsayan iç organ tutulmalarının gözlendiği gruptur. Tutulma bölgesine, başlangıç şekline ve oluşturduğu klinik farklılıklara göre pek çok alt gruba dağılır. Bu gruptaki tutulmalar iç organları ilgilendirdiği için diğer gruba göre daha fazla hayati risk taşır.

Skleroderma Teşhisi Nasıl Konulur?

Skleroderma tanısında hastalık öyküsü ve Raynoud Fenomeni gibi bulgular ayırt edicidir. Ek olarak eklem belirtileri, öksürük ve nefes darlığı gibi diğer semptomlar da bir arada değerlendirilir.

Kesin tanı ise yapılan kan testleri, biyopsiler ile konulabilir. Hekimin gerekli gördüğü durumlarda akciğer ve yemek borusu röntgenleri, akciğer tomografisi, endoskopik incelemeler ve ekokardiyografi gibi ileri görüntüleme tekniklere başvurulabilir.

Skleroderma Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Skleroderma hastalığı bazı kişilerde uzun süre sinsice ilerleyebilir, bu durumda teşhis edilmesi güçleşir. Kimi vakalarda ise oldukça hızlı ilerleme gözlenir. Organ tutulmalarının olduğu durumlarda erken tanı oldukça önemlidir.

Özellikle akciğer tutulmalarında erken tanı hastalığın ilerleyişini yakından etkiler, fakat hastalığın seyri ve ilerleme hızı fazlasıyla değişkendir. Bu nedenle tedavi yöntemleri vakaya özel olarak ayarlanır.

Lokalize skleroderma; nedeniyle oluşan cilt değişiklikleri kortizon merhemleri ve nemlendiricilerle giderilebilir. Eğer daha geniş bir alan etkileniyorsa farklı kozmetik tedaviler veya lazer tedavisi uygulanabilir.
Raynaud fenomeninin gözlenmesi halinde; kan dolaşımını hızlandırılacak yöntemlere başvurulmalıdır. Bunun için kalsiyum kanal bloker ilaçları ve aspirin kullanılabilir. Kanın pıhtılaşma özelliğini azaltan, kan damarlarını açan tabletlerde midenin asit etkisinden korunmasına yönelik ilaçlar da kullanılabilir. Bu hastalarda vücudun uç kısımlarını soğuktan korumak semptomların gözlenme sıklığını azaltır.
Reflü durumunda; buna özel bir diyet programının uygulanması ve düzenli ilaç kullanılması gerekir. Özellikle reflüyü tetikleyen çikolata, kahve ve yağlı yiyeceklerin tüketiminin sınırlandırılması tedaviye yardımcıdır.
Böbrek tutulmalarında; tedavi tansiyon ilaçları ile sağlanabilir. Erken dönemde kullanılan ilaçlar böbrek hasarlarını önlemede etkilidir ve hayati risklerin ciddi ölçüde azaltılmasına yardımcı olur.
Kas ve eklem tutulmalarında; bölgedeki ağrıları dindirmeye yönelik ilaçlar kullanılabilir. Bu durumlarda özellikle sabahları gözlenen güçsüzlük ve yorgunluk belirtilerini önlemek için uygun ilaç tedavisinin uygulanması gerekir. Ek olarak fizik tedavi seansları da eklem esnekliğini artırarak ağrıları önlemede etkili olur.
Akciğer tutulmaları; farklı şekilde gelişebilir. Nefes darlığı, pulmoner hipertansiyon, kalp yetmezliği gibi belirtilere sebep olan bu durumlarda akciğer damarlarını gevşetmeye yönelik ilaçlar kullanılır. Ayrıca ağız ve nefes yoluyla kullanılan ilaçlar da akciğerlerdeki aşırı büyümeyi engeller. Gerekirse hastaya oksijen desteği sağlanabilir, ileri durumlarda ise akciğer nakli değerlendirilebilir.
Sindirim sistemi tutulmaları; hazımsızlık, yorgunluk, mide ekşimesi, ishal ve kabız gibi çeşitli semptomlara neden olur. Tedavide bu belirtileri ve semptomlar nedeniyle ortaya çıkan ruhsal sorunları hafifletmek gerekir. Bunun için sindirim sistemini rahatlatan ilaçların yanı sıra antibiyotik kullanımı önerilebilir.
Ağız ve diş problemleri; diş etlerinin zayıflaması, diş dökülmeleri, ağız genişliğinin daralması ve tükürük salgısının azalması gibi çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir. Bu durumların tümünde özel fırçaların ve ağız bakım ürünlerinin kullanılması gerekir. Hekim önerisiyle uygulanan temizleme yöntemleri ve ağız kuruluğunu önleyen tedaviler, çürük oluşumunu azaltmaya yardımcı olur. Şekersiz sakız çiğneme, gargara yapma ve bol su içme gibi ek tedavi yöntemleri de uygulanabilir.